Síndrome de Sapho: relato de caso clínico / SAPHO syndrome: clinical case report

El síndrome de SAPHO es una condición relativamente rara, la cual designa varios desordenes que gana su nombre del epónimo por la sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis. Relato de caso. Masculino, 15 años de edad, blanco, estudiante que hace dos años se encuentra en tratamiento por acné conglobata, que hace dos meses evoluciona con artralgia en pierna izquierda, tarsitis derecha y lumbalgia inflamatoria. Al examen físico se encuentra, palidez cutánea, pies invertidos y planos, rodillas en valgo, sacroileítis acentuada a la izquierda, tarsitis derecha, dolor en entesis (calcáneos) piel con lesiones cutáneas acneiformes extensas en rostro, dorso y tórax anterior. Exámenes complementarios: anemia normocitica y normo crómica, RX: sacro iliacas con señales de sacroileítis bilateral con psuedo alargamiento en la parte izquierda. USG de los pies normales, fondo de ojo: normal, HLAB27: negativa. Se inició indometacina y fisioterapia. Discusión: cuadro clínico de acné, artropatía inflamatoria característica del síndrome SAPHO, tratamiento conservador.

SAPHO syndrome is a relatively rare condition which designates several disorders that gain its name from the eponymous by synovitis, acne, pustular, hyperostosis, osteitis. Case report. Male, 15 years old, white, student who two years ago is in treatment for acne conglobata, who two months ago evolves with left leg arthralgia, right tarsitis and inflammatory low back pain. Physical examination includes skin paleness, inverted and flat feet, valgus knees, left sore sacroiliitis, right tarsitis, pain in entesis (calcaneus) skin with extensive acneiform skin lesions on face, dorsum and anterior thorax. Complementary examinations: normocytic anemia and normal chromosome, RX: iliac sacrum with signs of bilateral sacroiliitis with psuedo elongation in the left side. USG of normal feet. Fundus of eye: normal, HLAB27: negative. Indomethacin and physiotherapy were started. Discussion: clinical picture of acne, inflammatory arthropathy characteristic of SAPHO syndrome, conservative treatment.

Belimumab for the treatment of corticosteroid-dependent systemic lupus erythematosus: from clinical trials to real-life experience after 1 year of use in 48 Brazilian patients.

The objective of the study was to evaluate prospectively real-life experience on the effect of belimumab on patients with active systemic lupus erythematosus (SLE). Forty-eight patients with active SLE were evaluated after 1 year of continuous treatment. Thirty-eight patients were still on treatment at the end of 1 year, and it was possible to observe significant clinical improvement in the Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) score with a decrease from 12 ± 3.0 to 2.5 ± 2.5, also a decrease on the daily steroid dose from 30 ± 12.5 to 7.5 ± 5.0 mg and partial improvement on serology. Belimumab treatment is associated with real benefit in the majority of patients that maintain active disease in spite of continuing on standard of care.

Artrite reumatoide evoluindo com vasculite reumatoide: relato de caso / Rheumatoid arthritis evolving with rheumatoid vasculitis: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A artrite reumatoide (AR) é uma doença crônica, na maioria é insidiosa,de etiologia desconhecida, cuja principal manifestação é a sinovite persistente com acometimento de articulações periféricas de forma simétrica. A lesão na cartilagem e as erosões ósseas com as mudanças subsequentes na integridade articular são as principais marcas da doença. A AR é uma doença sistêmica, em que acomete outros órgãos e sistemas, como pele, coração,pulmões, músculos e, mais raramente, vasos sanguíneos levando a vasculite reumatoide. O objetivo deste estudo foi descrever um caso de AR evoluindo com vasculite reumatoide, uma condição rara e grave.RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 61 anos, portadora de AR que iniciou com quadro de edema nos membros inferiores, dor, eritema e calor local, evoluiu com nódulos duros que ulceraram. Na região glútea apresentou eritema em placas, sem prurido, indolor, com nódulos semelhantes aos das pernas que também ulceraram.A dor de intensidade moderada foi controlada com tramadol e paracetamol, por via oral.CONCLUSÃO: A vasculite reumatoide é complicação grave da AR que pode levar a amputação do membro e evolui com dor moderada facilmente controlada com opioides fracos.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic, mostly insidious disease of unknown etiology, the primary manifestation of which is persistent synovitis symmetrically affecting peripheralj oints. Cartilaginous injuries and bone corrosions with subsequent changes in articular integrity are the primary marks of the disease. RA is a systemic disease affecting other organs and systems such as skin, heart, lungs, muscles and, less commonly, blood vessels leading to rheumatoid vasculitis. This study aimed at describing an RAcase evolving with rheumatoid vasculitis, which is a rareand severe condition.CASE REPORT: Female patient, 61 years old, with RA starting with lower limbs edema, pain, erythema and local heat, and evolving with hard nodules which ulcerated.The gluteus region had erythema in plaques, without pruritus, pain less, with nodules similar to those of the legs, which also ulcerated. Moderate pain was controlled with oral tramadol and paracetamol.CONCLUSION: Rheumatoid vasculitis is a severe RA complication which may lead to limb amputation and evolves with moderate pain easily controlled with weak opioids.

Atualização em dermatomiosite / Updating in dermatomyositis

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A dermatomiosite é umadoença sistêmica crônica, de etiologia desconhecida, que se caracterizapor acometimento inflamatório da pele e dos músculos.O diagnóstico baseia-se nos achados clínicos e laboratoriais. Os corticoides são a terapia mais utilizada. As causas de óbito maisfrequentes são neoplasia maligna, septicemia e fibrose pulmonar.O objetivo deste estudo foi efetuar uma ampla revisão de literatura com foco no reconhecimento dos principais achados clínicos e no tratamento desta doença.CONTEÚDO: A dermatomiosite é uma doença sistêmica crônica que se caracteriza por acometimento inflamatório da pele e dos músculos. Possui duas formas principais: miopática, maisfrequente, onde se encontram lesões musculares e cutâneas; e amiopática, somente com lesões cutâneas. O sexo feminino é o mais afetado, e a idade média do diagnóstico é 40 anos. Manifestações cutâneas são observadas em todos os pacientes. Das alterações sistêmicas, a manifestação muscular mais frequente é a perda de força proximal, e a manifestação pulmonar mais comum é a pneumopatia intersticial. Podem ser observadas neoplasias durante o seguimento da doença, sendo mais frequentes nos pacientes acima de 60 anos. A desidrogenase lática é a enzima muscular alterada na maioria dos casos. O diagnóstico da dermatomiositepode ser realizado por exame anatomopatológico de biópsia muscular,além de eletroneuromiografia. Os corticoides são os mais utilizados. As causas de óbito mais frequentes são neoplasia maligna,septicemia e fibrose pulmonar. Não há causa conhecida. Odiagnóstico baseia-se nos achados clínicos e laboratoriais.CONCLUSÃO: Através da analise dos dados bibliográficos foi possível concluir que a dermatomiosite é uma doença de diagnóstico predominantemente clínico. Os exames laboratoriais e de imagem constituem importantes confirmadores do quadro, mas nunca são identificadores isolados, sendo sempre a clínica, soberana no diagnóstico desta doença.(...)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The dermatomyosits is a systemic chronic disease, of unknown etiology, which is characterized for inflammatory attack of the skin and muscles. The diagnosis is based on clinical and laboratory finds. The corticosteroids are the most used therapy. The most frequent causes of death are: the malignant neoplasia, the septicemia and the pulmonary fibrosis. A bibliographical revision was carried out, with the objective of attracting attention of the doctors for the recognition of the principal clinical finds of this illness. CONTENTS: The dermatomyositis is a systemic chronic disease that is characterized by the inflammatory attack of the skin and muscles. It has two principal forms: miopatic that is more frequent, and presents muscular and skin injuries; and the amiopatic that presents skin injuries only. The feminine sex is more affected mainly at the middle age of 40s. Skin manifestations are observed in all the patients. Among the systemic alterations,the most frequent muscular demonstration is the loss of strength proximal, and the commonest pulmonary demonstration is interstitial pneumopathy. Neoplasis can be observed during the continuation of the disease, and is more frequent in the patients above 60 years old. The Lactic dehydrogenase means that the muscular enzyme is altered in most of the cases. The diagnosis of the dermatomyositis can be done for the muscular biopsy applyinganatomopatologic exam, besides electroneuromiography examination. The corticosteroids are the most used therapy. The most frequent causes of death are the malignant neoplasis, sepsis, and the pulmonary fibrosis and there is no known cause. The diagnosis is based on the clinical and laboratories finds.CONCLUSION: Through the analyzes of the bibliographical facts it is possible to conclude that dermatomiositis is a disease of predominantly clinical diagnosis.(...)